Доброго времени суток, уважаемые читатели. В данной статье мы раскроем понятие бокового склероза, вы узнаете, что за заболевание БАС. Вам станет известно, по каким причинам может развиться данный недуг. Выясните, как он диагностируется. Поговорим о характерных проявлениях, а также о способах противодействия болезни.
Определение
Боковой амиотрофический склероз — редко встречаемое заболевание, затрагиваемое нервную систему, сопровождаемое мышечной слабостью. Данный недуг прогрессирует и всегда заканчивается летальным исходом.
Многих людей интересует вопрос, какова продолжительность жизни больных с таким заболеванием, сколько с ним живут? Средняя продолжительность при возникновении первичной симптоматики — от двух до пяти лет. Однако существуют зафиксированные случаи, когда люди умудрялись прожить ни один десяток лет. Так Стивен Хокинг прожил с данным заболеванием больше, чем 50 лет. Но есть и такие пациенты, которые умирают буквально через несколько месяцев после постановки диагноза.
Почему возникает
Рассматриваемое заболевание является конечной стадией ряда патологических изменений, возникающих в организме по никому неизвестным причинам. Известны различные предпосылки, провоцирующие возникновение данного недуга. К ним относят такие причины:
- наличие мутации в гене супероксиддисмутазы-1 (патогенным фактором является цитотоксическое воздействие неправильного фермента — нередко это обусловлено наследственностью);
- последствие высоких нагрузок в спорте;
- длительный контакт с сельскохозяйственными химикатами;
- последствие определенных травм, затрагиваемых нервную систему.
Характерные проявления
- Дерганье мышц, фасцикуляции. Могут иметь место точечные подергивания и мигрирующие по всему телу.
- Мышечная слабость. Может наблюдаться атрофия мышечной массы, приводящая к невозможности удерживать равновесие, повышается риск падения при ходьбе.
- Суставная скованность. Вследствие того, что мышцы реже используются, становятся гибкими, затрудняется стояние и хождение, возникают частые падения.
- Мышечные судороги и спазмы. Чаще всего возникают по ночам, но могут проявляться и днем, усиливаться и учащаться. Такие судороги опасны болевыми симптомами, внезапностью и нарушением двигательной моторики.
- Усталость, возникающая без всяких видимых на то причин. Также могут возникать одышка, затруднение с дыханием, обезвоживание.
- Болевой синдром, который может появляться на фоне мышечного напряжения, спазма, замыкания суставов, сдавливания кожи.
- Затрудненное глотание. Со временем болезнь затрагивает лицевые мышцы, вызывая проблемы с глотанием, возникает дисфагия. Пациент вследствие этого ест гораздо меньше, теряется необходимое количество питательных веществ, уменьшается мышечная масса.
- Повышенное слюноотделение. Когда возникают нарушение глотательной функции, в ротовой полости начинает накапливаться слюна, которую сложно сглотнуть. Если имеет место обезвоживание, такая слюна будет вязкой. Дисфункция данного процесса провоцирует возникновение сухости в ротовой полости и кандидоза слизистой.
- Удушье, сопровождаемое кашлем. Возникает, когда перекрываются дыхательные пути.
- Трудности с дыханием, его остановка. Возникает, когда дыхательные мышцы практически полностью поражаются. На таком этапе пациент нуждается в специальных аппаратах, помогающих ему дышать.
- Сложности с речью. Возникает на позднем этапе заболевания в связи с атрофией гортанных мышц и пониженной вентилируемостью легких. Наблюдается дизартрия.
- Гиперэмоциональность. Больной может то интенсивно смеяться, то очень горько плакать. Не является обязательным симптомом бокового склероза.
- Усиление эмоций. Человек может излишне бояться, беспокоиться, гневаться, впадать в депрессию.
- Возникновение психических дисфункций. На определенной стадии заболевания могут возникнуть трудности с обучением, деконцентрация внимания, проблемы с запоминанием, с подбором слов.
Диагностика
- Клинические признаки поражения мотонейрона (центрального), а именно патологические стопные и кистевые признаки, повышение мышечного тонуса, сухожильных рефлексов.
- Клинические симптомы поражения нейрона (периферического), которые подтверждаются электромиографией и биопсией.
- Безостановочное прогрессирование заболевания с постоянным добавлением пораженных мышечных массивов.
После того, как врач соберет анамнез, выяснит все жалобы пациента, направит его на такие исследования:
- электромиография;
- определение АЛТ, АСТ, уровня креатинина, креатинфосфокиназы;
- магнитно-резонансная томография;
- молекулярно-генетический анализ;
- исследование спинномозговой жидкости.
Обязательно проводится дифференциальная диагностика с целью исключения заболеваний, имеющих схожую симптоматику, а именно:
- нарушение нервно-мышечной передачи;
- спинальные миотрофии;
- отклонения в функционировании щитовидной железы, а также надпочечников;
- дерматомиозит;
- инфекции различной этиологии;
- аутоиммунные нейропатии;
- электролитные нарушения;
- различные миопатии.
Лечение
Задача специалистов продлить жизнь пациента, сделать ее более качественной. В зависимости от того, на какой стадии заболевания находится человек и как быстро прогрессирует заболевание, отличаются методы лечения.
- Терапия дыхательных отклонений. Могут иметь место неинвазивные методы, например, легочная вентиляция или прием медикаментов. Если присутствует тяжелое осложнение, может применяться трахеостомия.
- Терапия комплементарная. Лечение, направленное на снижение стресса, смягчение симптоматики. Может применяться мануальная терапия, рефлексотерапия, ароматерапия.
- Применение Рилузола, который является биологически активной добавкой.
В зависимости от того, какая симптоматика присутствует, могут назначать определенные препараты.
- Для улучшения мышечного метаболизма выписывают Берлитион или Левокарнитин.
- При наличии плохого метаболизма в нейронах прописывают витаминные комплексы с повышенным содержанием представителей группы В.
- При фасцикуляциях назначают Баклофен или Карбамазепин.
- При наличии депрессии — Амитриптилин и Флуоксетин.
- Обильное слюнотечение — таблеточная форма Амитриптилина или Атропин.
Также следует придерживаться таких рекомендаций:
- когда происходит снижение мышечной массы необходимо прибегать к занятиям гимнастикой, включаемым в себя упражнения на нормализацию равновесия, также важно заняться коррекцией питания;
- если возникает суставная скованность, обязательной является посещение физиотерапевта, который подберет упражнения, повышающие гибкость суставов;
- при наличии судорог могут помочь расслабляющие упражнения для мышц;
- если имеют место продолжительные и сильные спазмы, то прописывают противосудорожные препараты;
- при наличии болей специалист может прописать, как анаболики, так и спазмолитики.
Теперь вы знаете, что собой представляет боковой склероз. Стоит понимать, что, как и любое заболевание, данное нуждается в квалифицированной помощи, обращении к специалисту. Несмотря на неблагоприятные прогнозы, только врачу под силу улучшить качество жизни больного и продлить ее.
Загрузка...
